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Caso Lito Sousa: o que faz a proteína prion ficar infecciosa? Novo estudo mostra que depende de onde ela está

Rio de Janeiro 06/10/2026 às 20:17
Caso Lito Sousa: o que faz a proteína prion ficar infecciosa? Novo estudo mostra que depende de onde ela está
]]> Na quinta-feira, dia 01 de outubro de 2026, morreu Lito Sousa. O mecânico de aeronaves e criador do canal Aviões e Músicas no YouTube tinha 59 anos e, quarenta e um dias antes, havia anunciado publicamente o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Esse diagnóstico introduziu uma palavra pouco familiar no noticiário brasileiro: prion. A DCJ é uma condição neurodegenerativa rara, progressiva e até o momento sem cura. A rapidez entre o anúncio e a morte dá a medida do que essa doença é. A maior parte dos casos de CDJ é esporádica: surge sem causa externa identificável, sem contágio, e sem mutação. A doença aparece porque uma proteína que todos nós temos, a proteína prion, mudou de forma. E é justamente essa mudança de forma que nosso Laboratório NB3 para o Diagnóstico e Desenvolvimento de Estratégias Terapêuticas para Doenças Infecciosas, na Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), vem investigando, com um resultado recente que aponta para um lado da história. A proteína prion existe em todos nós. Ela fica ancorada na superfície das células, sobretudo no cérebro, e tem funções normais que ainda não conhecemos por completo. O problema não é a proteína existir: é ela mudar de forma. A mesma sequência de aminoácidos, sem nenhuma alteração genética, pode se dobrar de um jeito diferente e, a partir daí, começar a se empilhar em fibras que se acumulam no tecido nervoso. Isso é o que torna as doenças priônicas diferentes. Não há vírus, não há bactéria, não há mutação necessária. Há uma proteína que adotou outra arquitetura. A pergunta que faltava Durante décadas, a pergunta central foi: o que há de errado com a proteína? Buscaram-se mutações, modificações químicas, instabilidades na estrutura. Muita coisa foi encontrada. Mas há um segundo lado da equação. A proteína prion não flutua sozinha no meio da célula. Ela vive grudada na membrana, aquela camada dupla de gorduras que envolve cada célula do nosso corpo. E membranas não são paredes inertes. São estruturas fluidas, que mudam de organização conforme a composição, a temperatura e o que está acontecendo ao redor. Se a proteína se transforma enquanto está ancorada ali, faz sentido perguntar: a membrana…
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